导图创作分享
本导图系统地概述了补体缺陷病的基础知识、分类、遗传特性、临床症状以及与其他免疫缺陷病的关系，旨在为大众读者提供一个清晰、详尽的疾病认知框架。
大纲
- 补体缺陷病：免疫防线的隐秘缺口
- 补体系统与免疫防御
- 补体系统的基本功能
- 补体系统在免疫防御中的角色
- 补体缺陷对免疫防御的影响
- 补体缺陷病的分类与遗传特性
- 补体固有成分缺陷
- 补体调节蛋白缺陷
- 补体受体缺陷
- 遗传模式：常染色体隐性与显性遗传
- 补体缺陷病的临床症状
- 系统性红斑狼疮样综合征
- 抗感染能力低下
- 化脓性细菌感染倾向
- 补体受体缺陷：白细胞黏附缺陷症
- CR3与CR4缺陷
- CD18基因突变的影响
- 白细胞黏附功能异常
- 补体调节蛋白缺陷：失控的补体激活
- 补体激活的失控现象
- 补体固有成分的过度消耗
- 特定调节蛋白缺陷的临床表现
- 遗传性血管神经性水肿
- C1INH基因缺陷
- C1INH的功能与缺乏后果
- 遗传性血管神经性水肿的临床症状
- 遗传性血管神经性水肿的诊断与分型
- 阵发性夜间血红蛋白尿
- 糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚定缺陷
- 补体溶细胞效应的抑制因子
- 临床表现与疾病机制
- 免疫缺陷病的广泛影响
- 原发性联合免疫缺陷
- 选择性IgA缺陷
- X连锁无丙种球蛋白血症
- 先天性胸腺发育不全
- 重症联合免疫缺陷病
- 原发性B细胞缺陷
- 补体系统与免疫防御
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